Birçok korku hikayesine ilham veren Vampir miti, bir çeşit kan hastalığından esinlenerek yaratılmış olabilir. İddiaya göre vampirler, kan hastalığından mustarip GERÇEK insanlardır ve KAN EMME eylemi hayal ürünü değildir.
Dana-Farber Boston Çocuk Hastanesi Kanser ve Kan Hastalıkları Merkezi’nde, ortaya çıkarılan gözlem kayıtları, bu iddianın kanıtı olarak sunulmuştur. Vampir miti ile Porfiria Hastalığının bir çeşidi olan eritropoetik porfiria’nın(EPP) semptomları birbirine çok benzemektedir.
Hastalık hakkında;
- Porfiria, Hemoglobin sentezi sırasında ortaya çıkan, bazı enzimlerin eksiliğinin neden olduğu bir hastalıktır. Eritropoetik porfiria(EPP) ise bir çeşit porfiria olup, vampir miti ile ilişkili olduğu düşünülen hastalıktır.
- EPP’ye kanda protoporfirin denilen bir kimyasalın birikmesi neden olur.
- Kan damarları etkilenirse, kanın sızmasına ve deride şişlikler ortaya çıkar.
- Uzuvlarda şekil bozuklukları olabilir.
- Nadir olarak görülür. Genetik bir mutasyon sonucu gelişir.
- Kanın oksijen miktarı değiştiğinden, hasta güneşe karşı alerjik bir reaksiyon gösterir.
Mitin doğuşu;
Bilimin henüz EPP’nin bir hastalık olduğunu kavrayacak kadar gelişmediği dönemlerde, hastalıktan mustarip kişilerin, doğa üstü bir gücün etkisinde olduklarına inanılması muhtemeldir. Vampir miti ile EPP hastalığının ilişkilendirilmesi, ilk kez Dr. Paw ve ekibi tarafından yapılmamıştır ancak bu ikisi arasındaki bağlantıyı, en kapsamlı şekilde analiz eden çalışma, Paw ve ekibi tarafından yapılan çalışmadır.
İlişkilendirmeye neden olan benzerlikler;
Porfiria, bilinen sekiz kan hastalığının oluşturduğu bir gruptur. Vücudun moleküler mekanizmasının ürettiği heme üretimini etkiler. (Heme vücutta oksijen taşımaktan sorumlu hemoglobinin bir birleşenidir.) Hem, demir ile bağlanarak kana kırmızı rengini kazandırır. Çocukluk çağında meydana gelebilecek en yaygın porfiria türü olan EPP, cildin ışığa karşı hassaslaşmasına neden olur. Güneşe uzun süre maruz kalınması durumunda ciltte ağrılı, rahatsız edici kabarcıklara neden olabilir.
Dr. Paw, EPP’li hastaların kronik anemik oldukları için, sürekli olarak yorgun hissettiklerini, ışığa karşı çok hassas oldukları için gün ışığına çıkamadıklarını ve bu nedenlerle çok solgun göründüklerini bildirmiştir.
Bulutlu bir günde bile hastaları ciddi şekilde etkileyecek kadar ışık vardır. Hastalığın semptomlarını ortadan kaldırmak için, hastalar gün ışığında uzak tutulur ve hem seviyesini artırmak için kan nakli yapılır. Kan naklinin mümkün olmadığı zamanlarda, semptomları azalmak için hastalar, hayvan kanı içmiş olabilirler.
Dr. Paw ve çalışma arkadaşlarının hazırladıkları ve PNAS’ta yayınlanan rapora göre, henüz keşfedilen genetik bir mutasyon EPP’yi tetiklemektedir.
Heme üretmek için vücut, esasen karaciğer ve kemik iliğinde oluşan porfirin sentezi adı verilen bir işleme devam eder. Bu süreci etkileyen herhangi bir genetik kusur, vücudun heme yeteneğini engelleyebilir; azalmış heme üretimi, protoporfirin bileşenlerin birikmesine yol açar.
İnsan aklının olağanüstü serüveni! Vampir mitinden gen mutasyonuna…
Dr. Paw, porfiriye neden olan gen mutasyonlarının tanımlanmasının, bununla ilişkili bozukluklardan sorumlu hatalı genleri düzeltebilecek tedavilerin yolunu açabileceğini söylemiştir.
EPP’lilerin, hasta olduklarının bile teşhisi yapılmazken, insan aklının yaratıcılığı tek başına sahneye çıkarak, vampir mitini yaratmış fakat bunun bir hastalık olduğunun teşhisinden hemen sonra, insan aklı bu defa hastalığa neden olan gen mutasyonunu teşhis etme peşine düşmüştür. Vampir mitinin ortaya çıkmasına sebep olan insan aklının yaratıcılığı, bilemediğimiz her konuda önden koşuyor, hikayeler uydurarak yolumuzu aydınlatıyor. Vampir miti ile EPP arasındaki ilişkilendirmeye dair bu öykü bile insan aklının olağanüstü serüvenini gözler önüne seriyor.
Türkiye’de Hastalık
Türk Çocuk Gastoentereloji, Hepatoloji ve Beslenme Derneği Yönetim Kurulu Üyesi Prof. Dr. Sema Aydoğdu Haber Türk Gazetesi‘ne verdiği demeçte, hastalığın ülkemizde rastlanma sıklığının 30-50 binde 1 olduğunu, dolayısıyla hasta sayısının 1.000-3.000 arasında değişebileceğini tahmin ettiklerini bildirmiştir.
Kaynaklar: